Symptomen
- Hoesten
- Luchtweginfecties
- Buikklachten
Wat is het?
Overal in het lichaam bevinden zich klieren die slijm produceren. Bijvoorbeeld in de luchtwegen. Die zijn van binnen bekleed met een dun laagje slijm. Dat slijm dient onder andere om bacteriën en virussen op te vangen voor ze in de longen terecht komen. Die slijmlaag beweegt zich continu richting luchtpijp. Door hoesten en kuchen wordt het vervuilde slijm daaruit opgehoest en zo houden we onze longen schoon. Ook in het maagdarmkanaal bevinden zich klieren. Een grote klier is de alvleesklier. Ook deze klieren produceren slijm. Dit slijm bevat stofjes (enzymen) die in de darmen een belangrijke rol spelen bij de vertering van voedsel. Bij Taaislijmziekte is, zoals de naam zegt, het slijm te taai. In de longen beweegt het zich niet makkelijk richting luchtpijp, waardoor bacteriën en virussen niet opgehoest worden. Die blijven steken in de luchtwegen en veroorzaken daar infecties. In de darmen kan het taaie slijm niet tijdig bij het voedsel komen. Daardoor wordt het voedsel niet goed verteerd. Kinderen met taaislijmziekte hoesten erg veel en ze hebben vaak luchtweginfecties. Doordat het voedsel niet goed verteert hebben ze buikklachten en een slechte eetlust. De ontlasting stinkt erg en is vettig. Ze blijven klein doordat onvoldoende verteerd voedsel in het lichaam wordt opgenomen.
Hoe kom je eraan?
Taaislijmziekte is een erfelijke kwaal. Je krijgt het alleen als je beide ouders er drager van zijn. Die hebben zelf geen klachten, maar van hun kinderen krijgt 25 procent de ziekte en de helft is drager, net als de ouders. Eén op de 30 Nederlanders is drager. Dus in ongeveer één op de duizend huwelijken zijn beide echtelieden drager en bestaat de kans dat een kind met taaislijmziekte geboren wordt. Er bestaan vele vormen van CF die niet alle even heftig verlopen. Er zijn in Nederland duizend CF patiënten, ruim tweederde daarvan zijn kinderen. Dat geeft al aan dat patiënten met CF vaak niet oud worden. De gemiddelde leeftijd van overlijden is 32 jaar. Met de moderne behandelingen verschuift deze wel steeds verder naar boven.
Wat kunt u zelf doen?
Als in uw familie CF voorkomt kan het zinvol zijn te laten uitzoeken of u drager bent. U dient daarvoor contact op te nemen met één van de klinisch genetische centra in ons land.
Wat doet de dokter?
Als een kind verschijnselen heeft als beschreven zal dat de arts aan taaislijmziekte doen denken. Met een zweettest kan de diagnose gesteld worden: het zweet bij CF patiënten bevat veel meer zout dan normaal. Cystic fibrosis kan niet worden genezen. De behandeling is erop gericht complicaties zoveel mogelijk te voorkomen en te behandelen. Met speciale ademhalingstechnieken en fysiotherapie wordt geleerd het slijm zoveel mogelijk op te hoesten. Slijmverdunners worden toegediend, infecties bestreden met antibiotica. CF patiënten hebben extra verrijkte voeding nodig, omdat het voedsel niet goed verteerd wordt. Bovendien verbruiken ze extra energie met het bestrijden van infecties. Ze krijgen supplementen en ze slikken enzymen die helpen het voedsel te verteren. Ze moeten bewegen en sporten om zo goed mogelijk in conditie te blijven. Begeleiding bij dit alles geschied meestal vanuit gespecialiseerde centra. Op een gegeven moment raken de longen echter door verlittekening zo beschadigd dat ze niet meer voldoende functioneren. Longtransplantatie is dan de enige oplossing. Als niet tijdig een donor beschikbaar komt volgt helaas de dood.
De Diagnosehulp bevat interactieve vragenlijsten voor 263 ziektes. Door het invullen van een vragenlijst kunt u controleren of de symptomen van een bepaalde aandoening voor u van toepassing zijn. Per lijst zijn er gemiddeld 10 vragen. De Diagnosehulp is alleen beschikbaar als app voor iPhone en iPad. Download de diagnosehulp. Binnenkort is ook de Android-versie (voor o.a. Samsung) beschikbaar. 